Hogyan lehet kezelni a CML-t?

A kezelés attól függ, hogy mennyire előrehaladott, melyik stádiumban van a betegség. A CML-t csontvelő -átültetéssel, gyógyszeresen vagy a kettő kombinációjával lehet kezelni.

A csontvelő (őssejt)-átültetést őssejt-transzplantációnak is nevezik. A csontvelő átültetéskor az abnormális sejteket helyettesítik az egészséges sejtekkel. Ennek a kezelésnek két lépése van. Először is egy nagyon nagy adagban adott gyógyszerrel elpusztítják a csontvelői sejtek döntő többségét (egészséges és daganatos sejteket egyaránt). A második lépés az, hogy egészséges sejtekkel pótolják az elpusztított őssejteket. Ezeket az átültetésre kerülő sejteket rendszerint valaki másból (ezt allogén transzplantációnak nevezik), vagy alkalmanként magából a betegből nyerik (ezt autológ transzplantációnak hívják).Akár allogén, akár autológ transzplantációban részesül a beteg, a beadott őssejtek letelepednek a beteg csontvelőjében, és osztódásnak indulnak, majd vérsejteket kezdenek termelni. A csontvelő-átültetés az egyetlen kezelési mód, melyről bebizonyosodott, hogy meggyógyítja a CML-es betegek egy részét. Ezért ez az első módszer, amit az orvos fontolóra vesz a betege gyógyítása során. Sajnos a beavatkozásnak számos kockázata van, és a betegeknek csak egy része alkalmas erre a kezelésre. Az átültetés engedélyezését befolyásoló tényező lehet a megfelelő donor hiánya, a beteg életkora és a betegség fázisa.

Azok, akik nem alkalmasak csontvelő-átültetésre, gyógyszeres kezelést kapnak. A gyógyszeres kezelés eredményességét két jellemzővel szokták követni. Ha a kezelés hatására a vérkép a normális tartomány felé változik, csökken az egyébként magas fehérvérsejt szám, ekkor hematológiai válaszról beszélünk. Ha a gyógyszeres kezelésre a betegséget okozó genetikai rendellenesség, a Philadelphia-kromoszómák száma is csökken vagy minimalizálódik, citogenetikai válaszról beszélünk.

A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a következők:
Interferon-alfa (IFN-A)

Az alfa interferon egy fehérje, melyet a szervezet vírusfertőzések (pl. influenza) esetén termel. A krónikus fázisban alkalmazzák, és az imatinib, valamint a kemoterápiás szerek mellett a CML legfontosabb gyógyszere. Naponta, vagy hetente háromszor adják, injekció formájában a bőr alá egy igen apró tűvel. Az injekció persze egy kissé kellemetlen. Akár Ön, akár egy családtag vagy barát könnyen elsajátíthatja az injekció beadásának technikáját, így az otthon is alkalmazható.

Az interferon injekció beadása lelassíthatja a leukémiás sejtek növekedését (és meghosszabbíthatja a beteg életét), de nem gyógyítja meg a CML-t. Az IFN-a-t néha önmagában adják, máskor egy citarabin (Ara-C) nevű gyógyszerrel együtt. Az alfa interferonnak lehetnek mellékhatásai, melyek az influenza egyes tüneteire emlékeztetnek, úgy mint hidegrázás, láz, fejfájás, hátfájás, izom és izületi fájdalmak, fáradtság. A mellékhatások miatt sokan nem bírják az IFN-a terápiát. Ezért az IFN-a-nak új formáit fejlesztik ki, ami kevesebb mellékhatást okoz a betegnek.

Hydroxyurea

Ez a kemoterápiás szer kerül rendszerint alkalmazásra azoknál a betegeknél, akik nem alkalmasak csontvelő-átültetésre, és akiknél nem használ az IFN-a kezelés, vagy nem kaphatják azt, annak mellékhatásai miatt. A kemoterápiás szerek olyan kémiai vegyületek, amelyek elpusztítják a leukémiás sejteket. A hydroxyurea kezelés mérsékli a CML tüneteit, viszont nem hosszabbítják meg a beteg életét. Ezt azonban általában jobban viselik a betegek, mint az IFN-a kezelést.

Imatinib

Az imatinib egy új gyógyszer, amely kifejezetten oki kezelését nyújt a CML-ben. Amint azt korábban említettük, a CML-ben folyamatos jelzést kap a szervezet, hogy kóros vérsejteket termeljen. Az imatinib gátolja vagy kikapcsolja ezt a jelzést, így nem képződik a kelleténél több fehérvérsejt. Jelenleg ezzel az új gyógyszerrel látszik lehetségesnek a korábban említett hematológiai és citogenetikai válaszok egyidejű elérése.Ez az első olyan kezelés, ami a CML valódi okára hat. Ez lényeges különbség a többi kezelési módhoz képest. A csontvelő-átültetés kockázatos beavatkozásnak és nem mindenkinél alkalmazható eljárás. A kemoterápiás szerek a vérkeringésbe kerülve annyi sejtet pusztítanak el, amennyit csak tudnak, nem tesznek különbséget kóros és normális sejtek között. Bizonyos típusú kemoterápiát kapó betegek szintén sok mellékhatástól szenvednek, és ez néha a kezelésük felfüggesztését teszi szükségessé. Az imatinibet kapó betegeknél nagy százalékban (kb.96%) a Philadelphia pozitivitás nem kimutatható a citogenetikai vizsgálatok során.

Ezzel szemben az imatinib a leukémiás sejtek termelésére utasító jelzésre hat, így az egészséges sejtek többsége nem károsodik. A imatinib-et kapó betegek többségének nem jelentenek komoly problémát a szer mellékhatásai. Az imatinib mellékhatásaként jelentkezhet enyhe hányinger, esetleg hasmenés. Ugyancsak előfordulhat lábszár fájdalom vagy görcs, kiütések, arcduzzanat, elsősorban a szemek körül. A mellékhatások rendszerint igen enyhék és kezelhetőek.

Klinikai vizsgálatok

Nemzetközileg több klinikai vizsgálat is folyik az imatinib kezelésnek ellenálló betegek gyógyításáért. Hazánkban is végeznek erre vonatkozó vizsgálatokat, melyek lezárása után is csak a törzskönyvezés folyamatát követően kerülhet a betegekhez.

Hogyan tervezi meg az orvos a kezelést?

A kezelés tervezésekor orvosa számos tényezőt figyelembe vesz, egyebek között a betegség stádiumát és az Ön általános egészségi állapotát. Előfordul, hogy leukémiás betegtársai az Önétől eltérő kezelésben részesülnek. Ennek az lehet az oka, hogy az ő betegségük más formában zajlik, így más kezelést igényelnek. Az is előfordulhat, hogy megkérdezik, hogy nem kíván-e részt venni egy új fajta kezelés klinikai kipróbálásában. Ha kérdései vannak a kezelését illetően, ne habozzon azokat feltenni orvosának, vagy a nővérnek. Segíthet, ha listát ír kérdéseiből, vagy ha a megbeszélésre magával visz egy közeli barátot vagy családtagot. Emlékeztethetik, hogy mit is akart kérdezni, és segíthetnek az elhangzott válasz felidézésében. A gyógyszeres kezelésnek két fő célja van. Az első az, hogy csökkentse a vérkeringésben lévő kóros fehér-vérsejtek számát. Ezt hematológoiai válasznak nevezzük. A másik cél, hogy a gyógyszeres terápia a betegséget okozó genetikai rendellenesség, a Philadelphia-kromoszómák arányát mérsékelje (citogenetikai válasz). Ezzel megelőzhető a betegség rosszabbodása, vagy az visszafordítható egy kevésbé súlyos szakaszba.

Kemoterápia

Kemoterápia során olyan daganatellenes (citotoxikus) gyógyszereket alkalmaznak, melyek elpusztítják a leukémia sejteket. Hatásukkal a sejtek osztódását gátolják. A vérárammal eljutnak az összes leukémiás sejthez testszerte.

Hogy alkalmazzák a kemoterápiát CML esetén?
Tabletták

A krónikus stádiumban a kemoterápiás szereket rendszerint tablettában adják. Ezek adhatók folyamatosan, vagy havonta alkalmazott néhány napos kúrákban. A rendszeresen végzett vérképvizsgálat eredménye alapján a dózist esetleg menetközben változtathatják. Ha a vérsejtek száma egy bizonyos érték alá esik, a kezelést felfüggesztik. A legtöbb esetben a mellékhatások enyhék. A leggyakrabban használt gyógyszer a hydroxyurea.

Előfordulhat, hogy a kezelés alatt un. szupportív ellátásra is szüksége lesz. Ez azoknak a tüneteknek a mérséklését jelenti, amit a vérsejtek hiánya okoz - akár maga a betegség, akár a kemoterápia következményeként. Ez többnyire vérátömlesztést, vagy a vérlemezkék pótlását jelenti.

A kemoterápia mellékhatásai
Fertőzésekkel szembeni fogékonyság

Bár a gyógyszerek elsősorban a leukémiás sejtekre hatnak, átmenetileg csökkentik a normális vérsejtek számát is, és így fokozódhat a fertőzések kockázata. A kemoterápia alatt gyakran végeznek vérvizsgálatot, és szükség lehet gyógyszeres kezelésre is, hogy a fertőzések valószínűségét csökkentsék. Ha a fertőzés mégis bekövetkezne, akkor antibiotikumot fog kapni. Az immunrendszer meggyengülése idején célszerű kerülni a tömeget, ahol könnyen elkaphat valamit.

Ha a testhőmérséklete 38 fok felé emelkedik, vagy hirtelen rosszul érzi magát, még ha láztalan is, haladéktalanul keresse fel orvosát vagy a kórházat.

Vérszegénység

Ha a vörösvértestek (hemoglobin) száma a vérben lecsökken, akkor nagyon fáradtnak, elesettnek érezheti magát, vagy légszomjat tapasztalhat. Ezek a tünetek vérszegénységre - hemoglobin hiányra - utalnak. A vérátömlesztés ilyenkor igen hatásos: energikusabbnak fogja érezni magát, és a légszomj is megszűnik. Bizonyos esetekben hasznos lehet egy bizonyos gyógyszer adása, mely fokozza a csontvelő vörösvértest termelését, s így csökkenti a vérszegénységet.

Fáradékonyság

Ez nagyon gyakori tünet a kemoterápia alatt. Lehet a vérszegénység jele is, de előfordulhat normális vörösvértest szám mellett is. A kezelés befejezése után még hónapokig tarthat.

Gyakori véraláfutások, vérzés

A leukémia következtében a vérlemezkék - melyek a véralvadásban fontos szerepet játszanak - megkevesbednek, és a kemoterápia átmenetileg tovább csökkentheti számukat. Ez azt eredményezi, hogy könnyebben alakulnak ki véraláfutások, és a kisebb sérülések is komolyabb vérzéssel járhatnak.A kemoterápia megkezdése előtt szüksége lehet vérlemezke pótlásra, és esetleg több alkalommal a kezelés alatt is. Ha indokolatlan véraláfutást, vagy vérzést tapasztal, azonnal keresse fel a kórházat.

Émelygés, hányiger

A CML kezelésére alkalmazott gyógyszerek egy része hányingert, hányást válthat ki. Ma már vannak igen hatékony hányingercsökkentő szerek, melyeket az orvosa felírhat Önnek.

Szájüregi fájdalom

A kemoterápia hatásaként a szájüreg, kifekélyesedhet, fájdalmassá válhat. Fontos a rendszeres szájöblítés, melynek helyes végzésére a nővér megtanítja. Ha nem kíván enni a kezelés ideje alatt, egyes étkezéseket kiválthat tápláló italokkal, vagy diétás fogásokkal.

Hajhullás

A krónikus fázisban a kezelés ritkán jár hajhullással, hacsak nem esett át csontvelő vagy őssejt átültetésen. A blaszt fázisban alkalmazott gyógyszerek azonban okozhatnak ilyen mellékhatást. A betegek egy része paróka, kalap, vagy kendő segítségével rejti el kopaszságát. Többnyire ingyen jár a paróka. (Orvosa, vagy a nővér biztosan segít megszervezni, hogy a parókakészítő szakember a kórházban felkeresse Önt.)Ha kihullott a haja, bízhat benne, hogy 3-6 hónap alatt ismét kinő. Bár kétségtelenül nehéz elviselni ezeket a mellékhatásokat, a kezelés befejeztével meg fognak szűnni.A kemoterápia mindenkit másként érint. Van, aki úgy érzi, hogy szinte teljesen normális életmódot folytathat a kezelés alatt is, míg mások olyan fáradtak, hogy csökkenteniük kell a terhelésüket. Csak olyan mértékben terhelje magát, amennyi még jól esik, és ne próbálja ezt túlteljesíteni.

Csontvelő és őssejt átültetés

A csontvelő és őssejt átültetés célja, hogy egészséges csontvelő állománnyal lássa el a beteget, így sokkal nagyobb dózisú kemoterápia alkalmazható. Ehhez használhatják egy másik személy csontvelejét vagy őssejtjeit, (allogén transzplantáció), de történhet saját csontvelő vagy őssejt felhasználásával (autolog transzplantáció). Az őssejtek olyan éretlen csontvelői sejtek, melyek érésük során vörösvértesté, fehérvérsejtté, vagy vérlemezkévé alakulhatnak. őssejtek nyerhetők közvetlenül a csontvelőből, vagy kiszűrhetők a vérből. A csontvelő, vagy őssejt átültetés hasznos lehet egyes mieloid leukémiás betegek esetén. Ha az Ön orvosa úgy gondolja, hogy Önnek szüksége és lehetősége van erre a beavatkozásra, bizonyára részletesen megbeszéli ezt Önnel. Csontvelő és őssejt átültetést rendszerint csak nagyobb onkológiai centrumokban végeznek.

Allogén csontvelő átültetés

Az átültetés célja, hogy egészséges csontvelő állományt biztosítson Önnek, és lehetőséget adjon a teljes gyógyulásra. Az un. allogén transzplantáció esetén az őssejteket egy donor csontvelejéből, vagy véréből nyerik és adják Önnek. Ideális donor lehet egy testvér, akinek a csontvelő sejtjei a legjobban hasonlítanak az Önéhez. Előfordul, hogy idegen csontvelő is alkalmas a beültetésre, ha azt tesztek során az Önéhez nagyon hasonlónak találták. CML esetén az allogén transzplantációt rendszerint a krónikus stádiumban, stabil állapotban végzik.

Az őssejtek kinyerése

Az őssejtek vérből való kinyerését megelőzően a donor un. növekedési faktort kap injekcióban, minek hatására a csontvelő sok, éretlen vérsejtet termel. Ezek egy része a véráramba jut, ahonnan kiszűrhetők.A sejtek gyűjtése 3-4 órát vesz igénybe. A donort lefektetik, vagy speciális székbe ültetik, és mindkét karján vénát szúrnak. A levett vért egy sejt szeparátor nevű berendezésen vezetik keresztül, melyben egy centrifuga segítségével az őssejteket kiszűrik. Ezeket begyűjtik és lefagyasztják. A vér többi részét a másik vénán keresztül visszaadják. Az őssejt gyűjtést két-három alkalommal megismételhetik, hogy biztosan elegendő sejtet nyerjenek.(Hasonló eljárást alkalmaznak, amikor a betegség felismerésekor igen magas a fehérvérsejt szám, és ezért azok egy részét ki kell szűrni.)

Csontvelőgyűjtése

A csontvelő gyűjtése előtt kb. egy héttel a donortól nagyobb mennyiségű vért vesznek, amit a gyűjtés alkalmával visszakap. A beavatkozást általános érzéstelenítésben végzik. Ennek során a csípőcsont hátsó, vagy elülső részéből, esetleg a szegycsontból távolítanak el egy kevés csontvelőt.

A bőrön keresztül egy tűvel a csontba szúrnak, és a fecskendőbe szívják a csontvelőt. Az így nyert anyagot egy speciális oldatot tartalmazó steril tartályba helyezik, melyben a sejtek megőrzik életképességüket a feldolgozás és tárolás során. A csontvelőt a csont különböző részeiből, többnyire több szúrásból veszik (ezek később gyorsan gyógyulnak). A beavatkozás helyén gyakran véraláfutások láthatók. Bármelyik eljárást választják (csontvelő, vagy őssejt), orvosai gondoskodni fognak róla, hogy Ön és a donor egyaránt tisztába legyenek az eljárással, amire vállalkoztak. Ne habozzon feltenni kérdéseit, ha valamit nem ért.

Miből áll ez az eljárás?

Az első lépés a beteg csontvelő teljes kiirtása. Ezt nagy dózisú kemoterápiával érik el, esetleg besugárzással kiegészítve. Ezután a donor csontvelejét, vagy őssejtjeit infúzió, vagy centrális kanül útján adják be Önnek.A csontvelő, vagy őssejtek (melyeket összefoglalóan "graft"-nak nevezünk) néhány hét alatt megtelepednek a csontokban, és elkezdik termelni a vérsejteket. Az immunrendszer kiiktatása miatt bizonyos óvintézkedésekre van szükség a fertőzések elkerülésére, amíg a fehérvérsejt szám helyre nem áll. Önálló kórteremben fogják ápolni, és antibiotikumokat fog kapni a fertőzés lehetőségének csökkentése érdekében. Lehet, hogy bizonyos ételektől el fogják tanácsolni, nehogy a nyers, vagy nem kellően átfőtt, esetleg fertőzött étel megbetegítse. A kórházban el fogják mondani, hogy hogyan készítsék el az ételét, illetve milyen ételeket kerüljön.A családtagok és barátok nem látogathatják, ha köhögnek, náthásak, vagy nem érzik jól magukat. A kórházaknak rendszerint megvan a saját protokolljuk arra, hogy hogyan óvják Önt ebben az időszakban és ezt előre részletesen ismertetni fogják Önnel.Az átültetést követő hónapokban az orvosok és nővérek szoros megfigyelés alatt fogják Önt tartani, hogy észrevegyék, hogy az új csontvelőt miként fogadja be a szervezete (un. "garft versus host" betegség). Ez az átültetést követő hat hónap alatt bármikor előfordulhat, és különféle tünetek formájában nyilvánulhat meg, pl.: hasmenés, kiütés, májkárosodás. Ezek nem feltétlenül jelentik az átültetés sikertelenségét. Gyógyszerek adásával többnyire megakadályozható, hogy a csontvelő sejtek károsítsák az Ön szervezetét.

Donortól származó fehérvérsejtek (donor limfocita transzfúzió)

Az allogén transzplantációt követően gyakran fogják ellenőrizni a vérképét, esetleges megmaradt leukémia sejtek után kutatva. Ha kisszámú leukémia sejt mégis megmaradt, ez a betegség kiújulását okozhatja.Ezektől a sejtektől egyebek között a donor fehérvérsejtjei segítségével lehet megszabadulni. Ezzel a módszerrel az Ön immunrendszerét segítjük abban, hogy ezeket a kóros sejteket eliminálja. A fehérvérsejteket levehetik a donortól külön ebből a célból, vagy esetleg a csontvelő, vagy őssejtek kinyerésével egyidejűleg. A donor fehérvérsejteket vénás injekció formájában kapja meg, általában járóbetegként. Előfordulhat, hogy az eljárást 3-4 alkalommal meg kell ismételni. A mellékhatások ritkák, de az un. graft-versus-host reakció ilyen estben is kialakulhat (ld. később).

Autológ csontvelő vagy őssejt átültetés

Ennek az eljárásnak az a célja, hogy azok a betegek, akiknek nincs megfelelő donorjuk, ugyancsak részesülhessenek a nagydózisú kemoterápia előnyeiből. Az autológ átültetéskor saját sejteket használnak. Az őssejteket az Ön csontvelejéből, vagy véréből nyerik (ahogy azt az előzőekben leírtuk). A sejteket a betegség egy tünetmentes szakában (remisszióban) veszik le. A sejtgyűjtést megelőzően kemoterápiát, majd növekedési faktorokat kap, minek hatására a stimulált őssejtek a véráramba jutnak. Őssejt átültetés esetén a vérsejt szám hamarabb helyreáll, mint csontvelő átültetés esetén, ezért a veszélyeztetett időszak rövidebb.

Miből áll a folyamat?

Igen magas dózisú kemoterápiát adnak, sugárkezeléssel kiegészítve, vagy anélkül. Ezt követően megkapja a saját őssejtjeit, melyek "megmentik" a drasztikus kezelés súlyos hatásaitól, és egészséges vérsejteket termelnek Önnek.

A csontvelő vizsgálat

Ehhez a vizsgálathoz a csípőcsont hátsó részéből, vagy a szegycsontból (sternum) vesznek mintát. A minta mikroszkópos vizsgálatával a patológus megállapítja, hogy a minta tartalmaz-e kóros fehérvérsejteket, és ha igen, milyen típusúakat. A mintavétel helyi érzéstelenítésben történik: injekciót kap, amitől elzsibbad az érintett terület, majd egy tűvel a bőrön keresztül óvatosan a csontba szúrnak. A fecskendőbe egy kevés csontvelőt szívnak, amit később mikroszkóp alatt megvizsgálnak. Ha a csontvelővizsgálatot tartja kezelőorvosa szükségesnek, kérje meg, hogy magyarázza el ennek szükségességét, vizsgálat menetét. Minden esetben bátran tegye föl kérdéseit. A csontvelő vizsgálatából kiderül, hogy jelen van-e az un. Philadelphia kromoszóma. Ez nagy segítséget jelen a legmegfelelőbb kezelés megválasztásában.

A Philadelphia kromoszóma

Az egészséges egyéneknél a szervezet jelzéseket küld a csontvelőnek, hogy termeljen új vérsejteket. Ezek a jelzések elérik a vérsejtek "szüleit", amelyeket őssejteknek neveznek. A jelzés szükség szerint be- és kikapcsolja az őssejteket, így azok a szervezet szükségleteinek megfelelően kellő számú vérsejtet termelnek. A CML-ben szenvedő betegnél a beteg genetikai állományában olyan változás következik be - ez a Philadelphia-kromoszóma -, amely azt eredményezi, hogy a jelzés folyamatosan bekapcsolt állapotot tartson fent. Mivel a jelzés állandósul, a szervezet egyre több és több leukémiás sejtet termel.A Philadelphia kromoszóma nem örökölhető, és nem adhatja tovább gyermekeinek.

Sugárkezelés

A sugárkezelés során olyan nagy energiájú sugarakat alkalmaznak, melyek roncsolják a daganatsejteket, miközben a lehető legkevésbé károsítják az egészséges sejteket. Ha csontvelő vagy őssejt átültetést végeznek Önnél, akkor speciális, un. teljes test besugárzásra lesz szükség. A sugárzást az egész testen alkalmazva az összes csontvelői sejtet elpusztítják.

Befolyásolja-e a kezelés a fogamzó- ill. nemzőképességét?

A krónikus mieloid leukémiában használt gyógyszerek egy része átmeneti, vagy végleges sterilitást okozhat. Az orvosa majd részletesebben beszél Önnek erről a kezelés megkezdése előtt. Ha van partnere, esetleg ő is részt vehet ezen a megbeszélésen, hogy együtt tisztázhassák esetleges kételyeiket, vagy félelmeiket.

Általában van rá lehetőség, hogy a férfi betegektől a kezelés megkezdése előtt spermát nyerjenek és lefagyasszák arra az esetre, ha később gyermeket akarnának. Idősebb fiúk szüleinek ezt mindenképpen tudniuk kell, hogy a fiuk ivarsejtjeit eltehessék későbbi időkre. A legtöbb nő azt tapasztalja, hogy a kezelés alatt megszűnik, vagy rendszertelené válik a havi vérzése. Ez a kezelés befejeztével helyreállhat, de előfordul, hogy végleg elmarad. A kemoterápia megkezdése előtt indított hormonkezelés segítségével a nők elkerülhetik a korai menopauzával járó kellemetlenségeket, de a sterilitást nem. A kezelés ideje alatt mindenképpen folytassa a fogamzásgátló szedését, mert a terhesség nem javasolt ilyenkor, és a sterilitás kialakulására nem lehet biztosan számítani. Egyes gyógyszerek erősebben, mások kevésbé hatnak a fogamzó- ill. nemzőképességre. Sajnos a csontvelő vagy őssejt átültetést megelőző intenzív kemoterápiában és sugárkezelésben részesült betegek nagy valószínűséggel véglegesen elvesztik fogamzó- illetve nemzőképességüket, bár van rá példa, hogy még ilyen drasztikus kezelést követően is született gyermek. Minthogy a pontos kezelését az orvosa ismeri a legjobban, nyilván ő tud a leginkább választ adni kérdéseire. Írjon listát a kérdéseiből, hogy pontosan megértse a kezelésének lényegét, és azt, hogy milyen hatásai lesznek Önre. A CML-ben alkalmazott egyes kezelések hatására előfordulhat, hogy később nem lehetnek gyermekei. Ha ez Önnek gondot jelent, beszéljen erről orvosával, akinek lehetnek javaslatai ennek áthidalására.

Szexuális élet

A daganatos betegség és ennek kezelése nem csak a fertilitást, hanem a nemi identitásra és a szexuális élet egyéb aspektusaira is hatással lehet. A fiatal betegek nehezen fogadják el a fogamzó- vagy nemzőképesség elvesztését, mert úgy érzik nemi identitásuk egy részét vesztették el. A kezeléssel kapcsolatos egyéb problémák, például a hajhullás miatt sok beteg úgy érzi, hogy csökkent a szexuális vonzereje. Ezek természetes és érthető érzések, melyeket érdemes lehet megbeszélni egy tanácsadóval, ha ennek szükségét érzi.

Kontroll vizsgálatok

A CML egy igen hosszadalmas betegség lehet. A korszerű kezelési eljárások olyan hatékonyak, hogy sok évre visszaszoríthatják a betegség előrehaladását. Egyes esetekben az allogén csontvelő átültetés teljes gyógyulást eredményezhet. A kezelés után is szükség lesz azonban rendszeres kontroll vizsgálatokra és vérkép és csontvelő ellenőrzésekre. Az eredmények vizsgálatának három módja:

  • Hematológiai
  • Citogenetikai
  • Molekuláris
Hematológiai válasz

A vérvizsgálat alkalmával történő vizsgálatok, melyből megállapítható a hematológiai válasz a kapott kezelésre. Ezeket a vizsgálatokat a rendszeres kontrollon kéri a szakorvos. A vérminta kontrollja laboratóriumban történik, ahol a vérsejtek számát, méretét és kinézetét vizsgálják. A CML esetén vizsgált fő összetevők:

Fehérvérsejt (white blood cell WBC): a fehérvérsejt az immun rendszer része, mely segít legyőzni a fertőzéseket. A CML-ben ezen sejtek túltermelődnek. Előfordulhat, hogy ezek a sejtek nem fejlődnek érett sejtekké, így blasztos vagy éretlen sejtek maradnak. Ennek karbantartása éredekében szükséges az állandó hematológiai válasz vizsglata, ezáltal a kezelés hatékonyságának ellenőrzése.

Thrombocita, vérlemezke (platelets PTL): a vér alvadását segítik elő. A vérben található vérlemezke szám utalhat a kezelés csontvelőben elért hatására is.

Vörösvértest (red blood cells RBC): vérfestéket tartalmaz az oxigént és a széndioxidot leköti és szállítja

Hemoglobin (Hb): a vörösvértest alkotó eleme, a vér oxigénszállító molekulája. Ez az alkotórész felel az általános jó közérzet érzéséért.

Máj funkció (liver function tests LFT): a máj működését vizsgálja a vér többi összetevőjével együtt. A máj nagyon fontos szervünk, vizsgálatával kimutatható, hogy a kezelés nem hat-e károsan rá.

Citogenetikai válasz

Szinte minden beteg egy kimondottan abnormális kromoszómával rendelkezik a legtöbb leukémiás sejtben, amelyet Philadelphia kromoszómának neveznek (egy kromoszóma része rácsatlakozik a másikhoz). Ennek az abnormális kromoszómának a laboratóriumi vizsgálatát nevezik citogenetikai vizsgálatnak.Az abnormális fehérvérsejtek utalhatnak CML-re, melyek a csontvelőben jelennek meg. Ezért a kezelések kezdetekor és azok alatt is szükséges a csontvelő vizsgálata. A citogenetikai vizsgálat nagyon fontos, mert nyomonkövethetőek azok az állapot változások, amelyekre a rutin vérvizsgálatból nem lehet következtetni. A vizsgálat eredménye nemcsak a Philadelphia kromoszóma meglétét, de számukat is képes meghatározni. A két leggyakrabban előforduló vizsgálatok:

Csontvelő citogenetikai vizsgálata

Csontvelő mintát vesznek Öntől, majd a minta mikroszkópikus vizsgálata következik, abnormális sejteket keresve. Általában 20 sejetet vizsgálnak.

FISH citogenetikai vizsgálat

FISH (flourescence in situ hybridisation)vizsgálat készíthető vér és csontvelő mintából is. A mintához egy speciális anyagot kevernek, mely a a Philadelphia kromoszómákhoz csaatlakozik a vérsejteken belül. A hozzáadott anyag világít vagy foszforeszkál, így könnyedén észrevehető és megszámlálható a mikroszkóp alatt. Ez a vizsgálat sokkal érzékenyebb, mint a csontvelő citogenetikai vizsgálata.

Molekuláris válasz

A molekuláris vizsgálat jelenleg a legérzékenyebb módszer. Képes arra a betegségre utaló legkisseg jeleket is kimutassa, még akkor is ha már fennáll a hematológiai vagy citogenetikai válasz a kezelésre. Ezt az eljárás PCR-nek nevezik (polymerase chain reaction).

A vizsgálatot akkor kéri a szakorvos, mikor a kezelésre olyan jól reagál a beteg, hogy abnormális sejtek nem mutathatók ki a csontvelő citogenetikai vizsgálatok által.

Ha nem szűnő panasza vagy tünete alakul ki két ilyen kontroll vizsgálat között, haladéktalanul tudassa orvosával.

Kutatás - új kezelési módok klinikai vizsgálata

A CML kezelésére alkalmas új eljárások folyamatos kutatás tárgyát képezik. A hematológusok és onkológusok klinikai kutatások útján mérik fel az új eljárások hatékonyságát. Sok kórház vesz részt ilyen vizsgálatokon. Ha a kezdeti kutatás adatai azt mutatják, hogy egy új eljárás hatékonyabb lehet a már bevált gyakorlatnál, akkor az onkológusok klinikai kutatások segítségével próbálják a kettőt összehasonlítani. Ezt kontrollált klinikai kutatásnak nevezik, és ez az egyetlen megbízható módszer új kezelések hatásosságának vizsgálatára. Gyakran országszerte több centrum, sőt, esetleg más országok kórházai és betegei is részt vesznek a programban. Hogy az összehasonlítás valóban pontos legyen, random módon (többnyire számítógép segítségével) választják ki, hogy ki melyik kezelést kapja, és nem a kezelőorvos dönti el. Ez azért van így, mert tapasztalat szerint, ha egy orvos maga dönt valamilyen kezelési mód mellett, akkor tudattalanul is befolyásolja a kipróbálás kimenetelét. A randomizált, kontrollált klinikai kipróbálás során a résztvevő betegek egy része a leghatásosabb ismert kezelést kapja, míg a többiek az újfajta kezelést, mely lehet, hogy jobb lesz a bevált gyakorlatnál, lehet, hogy nem. Egy kezelés lehet jobb azért, mert hatékonyabban gyógyítja a leukémiát, vagy lehet jobb azért, mert ugyanolyan hatékony, de kevesebb a mellékhatása.

Az orvosa azért szeretné Önt beválasztani egy ilyen kutatási programba, mert amíg azokat ilyen módon össze nem hasonlították, senki sem tudhatja, hogy melyik a jobb kezelés.

A kutatási programot még annak megkezdése előtt egy etikai bizottság engedélyezi. Ugyancsak szükséges, hogy Ön kellő felvilágosítás után írásos beleegyezését adja a részvételéhez. Ez azt jelenti, hogy Ön tudja miről szól a program, miért tartják azt szükségesnek, miért kérik Önt a részvételre, és elfogadja az eljárást, aminek részese lesz.

Még ha korábban írásos beleegyezését is adta, a program bármelyik stádiumában kiszállhat, ha meggondolja magát. Az orvosa hozzáállását ez nem fogja hátrányosan befolyásolni. Ha nem akar részt venni, vagy részvételi szándékát visszavonja, akkor az addig ismert legjobb kezelést fogja kapni, és nem az újat, amire a kutatás irányul.

Ha úgy dönt, hogy részt vesz a kutatási programban, fontos hogy tudja, hogy a randomizált, kontrollált tesztelést gondos kutatások előzték meg. Részvételével Ön is hozzájárul az orvostudomány fejlődéséhez és ezáltal a betegek esélyeinek javulásához.